مقدمه
جرب یکی از بیماری‌های پوستی ناشی از انگل Sarcoptes scabiei var. hominis است که در سراسر جهان مشاهده می‌شود و با خارش شدید و ضایعات پوستی مشخص می‌شود. با وجود اینکه فرم کلاسیک جرب در جامعه شناخته‌شده‌تر است، نوع نادر آن، یعنی جرب نروژی یا دلمه‌ای (Crusted Scabies)، به دلیل بروز در افراد دارای نقص ایمنی یا اختلالات عصبی شناختی، همچنان با چالش‌های تشخیصی جدی همراه است.
این نوع خاص از جرب، به‌ویژه در بیماران دچار اختلالات ایمنی مادرزادی مانند سندرم داون، به دلیل ویژگی‌های غیرمعمول بالینی و پاسخ التهابی شدید، اغلب با بیماری‌های دیگر مانند درماتیت، کاوازاکی یا عفونت‌های پوستی اشتباه گرفته می‌شود. عدم تشخیص به‌موقع این بیماری نه تنها منجر به گسترش عفونت در بین اعضای خانواده می‌شود، بلکه کیفیت زندگی بیمار را به‌طور قابل توجهی کاهش می‌دهد.
در این مقاله، به بررسی یک مورد نادر از جرب نروژی در یک نوجوان مبتلا به سندرم داون پرداخته می‌شود که با تشخیص نادرست اولیه و تأخیر در درمان همراه بوده است. همچنین، مرور جامعی از موارد مشابه گزارش‌شده در متون علمی ارائه خواهد شد تا الگوهای بالینی، عوامل مستعدکننده، و راهکارهای تشخیصی و درمانی در این گروه خاص از بیماران تحلیل شود.
اپیدمیولوژی و انواع بالینی جرب
اپیدمیولوژی جهانی جرب
جرب یکی از شایع‌ترین بیماری‌های پوستی عفونی در سطح جهان است که در تمامی سنین و اقلیم‌ها دیده می‌شود. بر اساس مطالعه بار جهانی بیماری‌ها (GBD 2017)، تخمین زده شده است که بیش از ۲۰۰ میلیون نفر در هر زمان معین به این بیماری مبتلا هستند، به‌ویژه در مناطق با تراکم جمعیتی بالا، شرایط بهداشتی نامناسب، یا منابع محدود درمانی.
انتقال جرب عمدتاً از طریق تماس پوستی طولانی‌مدت بین فردی انجام می‌شود و کمتر از طریق لباس یا وسایل مشترک. کودکان، سالمندان، و بیماران با نقص ایمنی بیشتر در معرض خطر ابتلا هستند.
میزان شیوع تقریبی جرب در مناطق مختلف جهان
| منطقه جغرافیایی | شیوع تقریبی (%) | گروه‌های در معرض خطر |
|---|---|---|
| آفریقا جنوب صحرا | 6–10% | کودکان، مدارس پرجمعیت |
| آسیای جنوب‌شرقی | 4–7% | مناطق روستایی، پناهگاه‌ها |
| آمریکای لاتین | 2–5% | جوامع محروم شهری |
| کشورهای توسعه‌یافته | <1% | خانه سالمندان، بیماران بستری |
انواع بالینی جرب
جرب به‌صورت بالینی به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود که هرکدام ویژگی‌ها، شدت بیماری و شیوه درمان متفاوتی دارند:
۱. جرب کلاسیک (Classic Scabies)
شایع‌ترین فرم بیماری که معمولاً با خارش شدید شبانه، پاپول‌های قرمز در نواحی بین انگشتان، مچ دست، زیر بغل، و اندام تناسلی همراه است. تعداد انگل در این فرم کم است و انتقال نیازمند تماس طولانی‌مدت است.
۲. جرب نروژی یا دلمه‌ای (Crusted / Norwegian Scabies)
فرمی نادر، شدید و بسیار واگیردار از جرب است که در بیماران دارای نقص ایمنی، ناتوانی ذهنی یا ناتوانی در حس خارش (مانند سندرم داون) دیده می‌شود. در این فرم، پوست دچار پوسته‌ریزی ضخیم، کراتوز شدید و دلمه‌های سخت می‌شود و بار انگل بسیار بالا است.
ویژگی‌های مقایسه‌ای دو نوع جرب
| ویژگی | جرب کلاسیک | جرب نروژی (دلمه‌ای) |
|---|---|---|
| شدت خارش | شدید، به‌ویژه شب‌ها | متغیر یا گاهی خفیف |
| ظاهر ضایعات | پاپول، خراش، گال‌خط | دلمه ضخیم، هیپرکراتوز |
| میزان انگل | پایین | بسیار بالا |
| قابلیت انتقال | متوسط | بسیار بالا |
| گروه‌های پرخطر | کودکان، جوانان | سالمندان، بیماران ایمنی‌ضعیف |
| پاسخ به درمان موضعی | خوب | نیازمند درمان ترکیبی |
پاتوفیزیولوژی بیماری و نقص ایمنی در سندرم داون
پاسخ ایمنی به انگل جرب
انگل Sarcoptes scabiei var. hominis پس از نفوذ به لایه شاخی پوست، با ترشح آنزیم‌ها و تخم‌گذاری، باعث تحریک سیستم ایمنی میزبان می‌شود. پاسخ ایمنی معمولاً به صورت پاسخ تیپ ۱ هیپرسنسیویتی همراه با افزایش سطح IgE و فعالیت سلول‌های T بروز می‌کند. این واکنش موجب خارش شدید، التهاب و ضایعات پوستی می‌شود.
در فرم کلاسیک، تعداد انگل کم و پاسخ ایمنی کافی است، اما در فرم نروژی، سیستم ایمنی میزبان قادر به کنترل تکثیر انگل نیست و بار انگل به طرز چشمگیری افزایش می‌یابد.
اختلالات ایمنی در سندرم داون
سندرم داون (Trisomy 21) به‌عنوان یکی از شناخته‌شده‌ترین بیماری‌های ژنتیکی، با نقص عملکردی در سیستم ایمنی همراه است. این افراد به‌صورت ذاتی درگیر نوعی ایمنی سلولی و هومورال ناکارآمد هستند که منجر به افزایش استعداد ابتلا به عفونت‌های پوستی و مزمن می‌شود.
برخی از ویژگی‌های ایمنی شناخته‌شده در این بیماران:
- کاهش سلول‌های B حافظه (Switched memory B cells)
- کاهش CD4+ T و CD8+ T
- نسبت CD4/CD8 غیرطبیعی
- اختلال در مهاجرت سلول‌های ایمنی به پوست
- تأخیر در شناسایی و پاسخ به عفونت‌های انگلی و قارچی
مقایسه الگوی ایمنی بین فرد سالم و بیمار مبتلا به سندرم داون
| شاخص ایمنی | افراد سالم | بیماران سندرم داون |
|---|---|---|
| حافظه B سل‌ها | نرمال | کاهش‌یافته |
| سلول‌های T CD4+ | نرمال | کاهش‌یافته |
| سلول‌های T CD8+ | نرمال | کاهش یا نسبت افزایش‌یافته |
| نسبت CD4/CD8 | حدود ۲:۱ | اغلب پایین‌تر از ۱ |
| پاسخ به تحریک آنتی‌ژن | مؤثر | ضعیف یا تأخیر یافته |
| ریسک عفونت پوستی | پایین | بالا |
معرفی مورد بالینی
دختر نوجوانی ۱۶ ساله با سندرم داون که سابقه بیماری مادرزادی قلبی (در سن ۳۶ هفته بارداری متولد شده بود) داشت، به‌دلیل خارش منتشر و ضایعات پوستی مقاوم به درمان به بیمارستان ارجاع شد. خارش‌ها عمدتاً شبانه شدت می‌گرفتند و با پوسته‌ریزی مکرر در کف دست و پا همراه بودند.
سیر بیماری
علائم بیمار حدود ۳ ماه پیش از مراجعه، همزمان با تب و رینیت متناوب شروع شده بود. در اولین مراجعه به اورژانس اطفال، آزمایش سریع حلق بیمار نشان‌دهنده عفونت با Streptococcus pyogenes بود و با تشخیص فارنژیت استرپتوکوکی، آنتی‌بیوتیک و آنتی‌هیستامین برای او تجویز شد.
در همان زمان، خواهر بیمار که در منزل با او زندگی می‌کرد، به جرب کلاسیک مبتلا و با کرم پرمترین ۵٪ درمان شده بود. کل اعضای خانواده نیز تحت همان درمان قرار گرفتند، اما هیچ‌یک تحت بررسی پس از درمان قرار نگرفتند.
دو ماه بعد، با تداوم علائم، بیمار به متخصص پوست مراجعه کرد. ضایعات توصیف‌شده شامل نواحی قرمز، سخت و دارای پوسته‌های ضخیم در کف پا و دست و ضایعات هیپرپیگمانته در تنه و اندام‌ها بود. در ارزیابی‌های اولیه، احتمال بیماری کاوازاکی یا تب اسکارلت مطرح شد، اما هیچ‌کدام با یافته‌های آزمایشگاهی تأیید نشدند.
آزمایش‌ها و ارزیابی‌های تخصصی
بیمار پس از ارجاع به بخش روماتولوژی اطفال و بستری در بخش، تحت آزمایش‌های گسترده خونی قرار گرفت. یافته‌های مهم شامل:
- افزایش خفیف سرعت رسوب گلبول قرمز (ESR)
- افزایش آمیلوئید A
- مثبت شدن آنتی‌بادی ضد هسته‌ای (ANA 1:160)
- کاهش سلول‌های B (LyB)
- افزایش نسبی سلول‌های T CD8+ نسبت به T CD4+
در ادامه، مشاوره چشم‌پزشکی و آلرژی‌شناسی نیز انجام شد که بیماری‌های همراه مانند یووئیت یا آلرژی موضعی را رد کردند.
تشخیص نهایی
در بررسی تخصصی پوست، ضایعات قرمز، ضخیم‌شده و پوسته‌ریزی واضح در کف پا، دست‌ها، کشاله ران، ناحیه تناسلی و زیربغل مشاهده شد. پوست برخی نواحی مانند پشت دست و پا نیز ظاهری اگزمایی داشت. مادر بیمار نیز خارش خفیفی در دست‌ها و مچ‌ها را گزارش کرد.
نمونه‌برداری از پوسته‌های پوستی در بیمار و مادر انجام شد. بررسی میکروسکوپی نمونه‌ها، وجود انگل و مدفوع انگلی را تأیید کرد. در نهایت، تشخیص جرب نروژی (Crusted Scabies) داده شد.
درمان و پیگیری
همه اعضای خانواده تحت درمان با بنزیل بنزوات ۲۵٪ موضعی برای ۳ شب متوالی و تکرار درمان پس از ۵ روز قرار گرفتند. در فاصله بین دو دوره، بیمار از کرم دزوکیمتازون موضعی برای کاهش التهاب استفاده کرد. پاسخ درمانی کامل بود و در پیگیری یک‌ماهه، هیچ علائمی از بیماری مشاهده نشد.
مرور منابع علمی و مقایسه با موارد گزارش‌شده
برای درک بهتر جایگاه مورد بالینی حاضر در میان موارد مشابه، یک جستجوی مرور روایتی (narrative review) در پایگاه‌های PubMed و Embase با استفاده از کلیدواژه‌هایی مانند:
“Down syndrome”, “trisomy 21”, “crusted scabies”, “Norwegian scabies”, “children”, “pediatric”
انجام شد.
نتایج جستجو
در مجموع، ۸ گزارش موردی (case report) در کودکان بین ۱ تا ۱۸ سال که همزمان دچار سندرم داون و جرب نروژی بوده‌اند، شناسایی شد. ویژگی‌های مشترک و قابل توجه در این موارد شامل موارد زیر است:
- میانگین سنی بیماران: ۷.۳ سال
- نسبت جنسیت: ۶ دختر، ۱ پسر، ۱ مورد جنسیت ذکر نشده
- ۶ مورد با خارش شدید همراه بودند
- در نیمی از موارد، سایر اعضای خانواده نیز مبتلا بوده‌اند
- هیچ‌کدام از بیماران بیماری همراهی غیر از بیماری‌های قلبی مادرزادی یا درماتیت آتوپیک نداشتند
- زمان تأخیر در تشخیص از ۲ تا ۱۸ ماه متغیر بود (میانگین ۷ ماه)
- درمان در ۵ مورد به‌صورت ترکیبی موضعی و خوراکی انجام شده است
موارد جرب نروژی در کودکان دارای سندرم داون در منابع علمی
| نویسنده (سال) | سن بیمار | بیماری‌های همراه | جنسیت | خارش | تشخیص | تأخیر در تشخیص | نوع درمان |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| مورد فعلی | 16 سال | کاردیومیوپاتی مادرزادی | دختر | دارد | میکروسکوپی | 3 ماه | موضعی |
| Cebeci et al. (2021) | ۲۸ ماه | درماتیت آتوپیک | دختر | دارد | درموسکوپی | ۴ ماه | موضعی |
| Lee et al. (2019) | ۱۱ سال | درماتیت آتوپیک | دختر | ندارد | میکروسکوپی | نامشخص | خوراکی + موضعی |
| Murugaiyan et al. (2015) | ۱۱ سال | نامشخص | پسر | دارد | میکروسکوپی | ۱۸ ماه | خوراکی + موضعی |
| Mantero et al. (2013) | ۱۴ سال | کاردیومیوپاتی مادرزادی | نامشخص | دارد | بالینی | ۲ ماه | خوراکی + موضعی |
| Franco et al. (2019) | ۹ سال | نامشخص | دختر | دارد | بیوپسی | ۶ ماه | خوراکی + موضعی |
| Thean et al. (2021) | ۱۱ ماه | سوء تغذیه | دختر | دارد | میکروسکوپی | نامشخص | موضعی |
| Assaf et al. (2016) | ۸ سال | نامشخص | دختر | دارد | میکروسکوپی | ۶ ماه | نامشخص |
| Fonseca et al. (2014) | ۳ سال | نامشخص | دختر | دارد | میکروسکوپی | ۷ ماه | خوراکی + موضعی |
نکات کلیدی از مرور منابع
- تأخیر در تشخیص یکی از محورهای تکرارشونده در تمام موارد بود. این تأخیر می‌تواند منجر به پیشرفت ضایعات، بروز عفونت‌های ثانویه و انتقال به سایر اعضای خانواده شود.
- در اغلب موارد، درمان ترکیبی (پرمترین، ایورمکتین خوراکی و کرم‌های استروئیدی) موفقیت‌آمیز بوده است.
- عدم توجه به مشکلات ایمنی در سندرم داون ممکن است یکی از دلایل نادیده گرفتن جرب نروژی در مراحل اولیه بیماری باشد.
بحث و تحلیل
در این مطالعه، یک مورد نادر از جرب نروژی در نوجوان مبتلا به سندرم داون گزارش شد که در ابتدا با تشخیص‌های اشتباه مواجه شد و در نهایت با بررسی میکروسکوپی به‌درستی شناسایی گردید. این مورد، مانند موارد مشابه در ادبیات علمی، نشان‌دهنده چالش‌های بالینی متعدد در تشخیص و درمان جرب نروژی، به‌ویژه در بیماران دارای اختلالات ایمنی و شناختی است.
تأخیر در تشخیص: الگویی تکرارشونده
بررسی منابع نشان می‌دهد که میانگین تأخیر در تشخیص در این دسته از بیماران حدود ۷ ماه است. در مورد فعلی نیز، با وجود خارش مزمن، ضایعات پوستی گسترده و سابقه ابتلای خانوادگی، بیش از ۳ ماه طول کشید تا تشخیص قطعی داده شود. چنین تأخیری ممکن است به دلیل:
- ارائه غیرکلاسیک علائم پوستی
- ناتوانی بیمار در بیان صحیح علائم
- عدم آگاهی کافی پزشکان از فرم نادر جرب در گروه‌های پرخطر
- اشتباه با بیماری‌های دیگر مانند درماتیت، تب اسکارلت یا کاوازاکی
رخ دهد.
نقص ایمنی در سندرم داون و تأثیر آن در بیماری
همان‌طور که در بخش ایمنی‌شناسی اشاره شد، بیماران مبتلا به سندرم داون دارای نقص در حافظه ایمنی B و تعادل سلول‌های T هستند. در این مورد، یافته‌های آزمایشگاهی بیمار به‌طور کامل با الگوی شناخته‌شده این گروه تطابق داشت: کاهش B-cell و CD4+، افزایش نسبی CD8+، و کاهش نسبت CD4/CD8.
این نارسایی ایمنی می‌تواند منجر به عدم توانایی در کنترل تکثیر انگل شده و شرایط را برای بروز فرم شدید جرب فراهم آورد. ترکیب این اختلال ایمنی با ناتوانی شناختی در درک یا گزارش خارش، بیماری را بیشتر از دیدگاه بالینی پنهان می‌سازد.
اهمیت بررسی و درمان خانوادگی
در این پرونده، خواهر بیمار به جرب کلاسیک مبتلا شده بود، اما پس از درمان اولیه، هیچ‌یک از اعضای خانواده تحت پیگیری یا معاینه مجدد قرار نگرفتند. این غفلت ممکن است منجر به عود بیماری یا گسترش فرم دلمه‌ای در بیمار اصلی شده باشد. مطالعات نشان داده‌اند که در صورت عدم درمان همزمان تمام افراد در تماس نزدیک، احتمال شکست درمان و عود بیماری به‌طور چشمگیری افزایش می‌یابد.
عوامل خطر برای شکست درمان
بر اساس مرور منابع، عوامل زیر می‌توانند باعث ناکامی در درمان جرب شوند:
- استفاده نادرست از کرم پرمترین
- عدم درمان همه اعضای خانواده
- مقاومت انگل به پرمترین
- اختلالات شناختی و عدم همکاری بیمار
- پوست‌های هیپرکراتوتیک که دارو به‌سختی نفوذ می‌کند
عوامل مرتبط با شکست درمان جرب نروژی
| عامل خطر | توضیح مختصر |
|---|---|
| استفاده ناقص از درمان موضعی | شستشوی سریع دارو، استفاده فقط در برخی نواحی بدن |
| عدم درمان تماس‌ها | انتقال مجدد از اعضای آلوده خانواده |
| پوست‌های دلمه‌ای ضخیم | مانع جذب مناسب دارو |
| نقص شناختی یا حرکتی | عدم توانایی در اعمال صحیح دارو |
| مقاومت دارویی انگل | به‌ویژه در مناطق با درمان مکرر و غیراصولی |
نتیجه‌گیری
جرب نروژی، گرچه نادر است، اما به دلیل ویژگی‌های بالینی غیراختصاصی و شدت بالای عفونت، می‌تواند منجر به تأخیر در تشخیص و عوارض گسترده شود، به‌ویژه در گروه‌های آسیب‌پذیری مانند بیماران دارای سندرم داون. این تأخیر، همان‌گونه که در مورد حاضر و بسیاری از مطالعات مشابه دیده شد، نه تنها به وخامت بیماری و انتقال به دیگران منجر می‌شود، بلکه روند درمان را نیز دشوارتر می‌سازد.
اختلالات ایمنی ذاتی در بیماران دارای تریزومی ۲۱، مانند کاهش B-cell حافظه و اختلال در عملکرد سلول‌های T، زمینه را برای بروز فرم دلمه‌ای جرب فراهم می‌کند. ناتوانی شناختی نیز باعث کاهش درک یا گزارش خارش و علائم اولیه می‌شود که در نتیجه احتمال تشخیص به‌موقع را کاهش می‌دهد.
در این راستا، آگاهی پزشکان عمومی، متخصصین پوست، اطفال و پرستاران از فرم‌های غیرکلاسیک جرب به‌ویژه در بیماران دارای بیماری‌های مزمن یا ژنتیکی، اهمیت زیادی دارد. استفاده از ابزارهای کمکی تشخیصی مانند درموسکوپی یا میکروسکوپ نوری، و مهم‌تر از همه پاسخ درمانی به درمان تجربی، می‌توانند در تصمیم‌گیری بالینی کمک‌کننده باشند.
همچنین، درمان کامل و صحیح همه افراد در تماس نزدیک بیمار، و آموزش دقیق در مورد نحوه استفاده از داروهای موضعی مانند پرمترین یا بنزیل بنزوات، از الزامات کلیدی در کنترل موفقیت‌آمیز بیماری است.
در نهایت، این گزارش موردی نشان می‌دهد که تشخیص زودهنگام، مداخلات هدفمند و توجه به زمینه ایمنی بیمار می‌تواند مانع از پیشرفت بیماری، انتقال خانوادگی و عوارض مزمن گردد.
بدون دیدگاه